Abstract

La glomérulonéphrite fibrillaire (FGN) est une maladie rare qui a été décrite pour la première fois dans la littérature par Rosenmann et Eliakim en 1977 et a été reconnue plus tard comme une maladie glomérulaire distincte par Duffy et al. en 1983 . Les critères diagnostiques actuels de la FGN exigent la démonstration de fibrilles droites, disposées au hasard et mesurant de 10 à 30 nm d'épaisseur dans le mésangium et/ou le long des membranes basales glomérulaires par microscopie électronique (ME). En immunofluorescence (IF), dans la plupart des cas, nous retrouvons des dépôts d’IgG, de chaînes légères κ et λ et de C3. Il existe des dépôts faibles d’IgA, d’IgM et de C1q dans 30 à 50 % des cas.
Nous rapportons dans cet article le cas d’une patiente agée de 34 ans admise pour un syndrome néphrotique impur dans un contexte de néoplasie chez qui le bilan immunologique était négatif et à la biopsie rénale, en microscopique optique une expansion mésangiale diffuse avec hypercellularité, un aspect rigide de la membrane basale glomérulaire avec un croissant fibro-cellulaire (10% du glomérule) et trois glomérules sont le siège d’une prolifération endo-capillaire segmentaire et focale. En immunofluorescence, nous notons des dépôts IgG membranaires granuleux linéaires et diffus, ainsi que des dépôts de C3, de C1q, kappa et lambda.
Après avoir écarté les diagnostics différentiels possibles à l’analyse de la biopsie rénale en microscopie optique et immunofluorescence, le diagnostic de glomérulonéphrite fibrillaire a été évoqué. Cependant, la microscopie électronique n’a pas pu être réalisée.
Actuellement, l'analyse des glomérules par microscopie électronique est nécessaire pour diagnostiquer la FGN. Cependant, comme dans notre cas, celle-ci n'est pas souvent disponible dans les laboratoires de pathologie des pays en développement et même dans certains pays développés en raison de son coût élevé et de l’expertise nécessaire. Par conséquent, la NGF est probablement une maladie sous-diagnostiquée.

Key words: néphropathie fibrillaire, néo du sein, syndrome néphrotique, insuffisance rénale